image

Жінки в науці Woman in science


DOI 10.25040/ntsh2018.01.12


УДК 616.8 (092)(477.83)


ЛУЦІЯ ФРЕЙ – ВИЗНАЧНА ПРЕДСТАВНИЦЯ ЛЬВІВСЬКОЇ НЕВРОЛОГІЧНОЇ ШКОЛИ


Тетяна Негрич1, Юрій Матвієнко2


1, 2Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, кафедра неврології, Львів, Україна

1tnehrych@gmail.com 2bida.panas@gmail.com


Луція Фрей-Ґоттесман (3 листопада 1889 року у Львові – 1942?) – польська лікарка єврей- ського походження зі Львова, одна з перших жінок-неврологів у світі. Випускниця медичного факультету Варшавського університету (1923 р.) перша описала неврологічний синдром, який назвали на її честь «синдромом Фрей». У 1929 р. повернулася до Львова з особистих причин: вийшла заміж за адвоката Марка (Мордехая) Ґоттесмана. З травня 1929 р. була лі- карем в Єврейському шпиталі на вул. Раппопорта, 8. Синдром Фрей – рідкісний неврологіч- ний розлад, який пов’язаний із травматизацією зон суміжних з привушною слинною залозою або пошкодження (зазвичай оперативного) вушно-скроневого нерва. Доктор Фрей опублі- кувала статтю про синдром вушно-скроневого нерва, відомого тепер як синдром Фрей, у 1923 р. у газеті «Polska Gazeta Lekarska», і в тому ж році французькою мовою – в «Revue neurologique». Випадок, який описаний у цій праці, був представлений на зустрічі Товари- ства лікарів шпиталю дитини Ісуса та Неврологічного товариства у Варшаві 20 січня 1923 р.

). Епонім синдрому Фрей ввели до медицини Гігєр у 1926 році та Бассе у 1932 р. Крім опи- су однойменного синдрому Луція Фрей писала про вплив рослинних отрут на дегенерацію спинного мозку, топографічну анатомію стовбура головного мозку, пат анатомію бокового аміотрофічного склерозу, казуїстичні випадки аневризми кореневого сплетіння аорта, кіст третього шлуночка головного мозку, атипові варіанти внутрішньочерепних пухлин. Хоча на- укова спадщина Луції Фрей не надто велика, але кожна опублікована нею праця має солідну вагу у світових наукових напрацюваннях. Загинула під час Голокосту, ймовірно, у львівсько- му гетто.


Ключові слова: Луція Фрей, синдром Фрей, синдром вушно-скроневого нерва, біографія, неврологія, львівська неврологічна школа, Львів.


LUCJA FREY – FAMOUS REPRESENTATIVE OF THE LVIV NEUROLOGICAL SCHOOL


Tetyana Nehrych1, Yuriy Matviyenko2


1, 2Danylo Halytsky Lviv National Medical University; Lviv, Ukraine

1tnehrych@gmail.com 2bida.panas@gmail.com


Łucja Frey-Gottesman (November 3, 1889, Lviv – 1942?) is Polish physician of the Jewish origin from Lviv, one of the first women-neurologists in the world. She is one of the first doctors who described neurological syndrome named Frey’s syndrome. This is a very rare neurological disorder associated with trauma of areas around parotid gland or mostly operative injury of auriculotempo- ral nerve.


Key words: Łucja Frey, Frey’s syndrome, auriculotemporal nerve syndrome, biography, neurol- ogy, Lviv.

image

Жінки в науці Woman in science


Луція Фрей-Ґоттесман (3 листопада 1889 року у Львові – 1942?) – польська лікар- ка єврейського походження, одна з перших жінок-неврологів у світі (рис. 1). Перша описала неврологічний синдром, який наз- вали на її честь «синдромом Фрей». Заги- нула під час Голокосту, ймовірно, у львів- ському гетто [1].


image

Рис. 1. Фото Луції Фрей від 1918 року. Перша сто- рінка з «Index Lectionum» Львівського університету

№4977 (з архіву Варшавського університету). Джере- ло – Grzybowski A, Sak J. Lucja Frey (1889–1942): life destroyed by the Holocaust – on the 70th anniversary of her death // Clin Dermatol. 2012 May-Jun;30(3):355-9


***


Луція Фрей народилася у 1889 році у Львові в родині постачальника будівельних матері- алів Шимона Симхи Фрея та Діни (в дівоцтві Вейнреб), що належала до асимільованих львівських євреїв; рідною мовою вважали польську. У 1896–1900 роках навчалася в загальноосвітній католицькій школі при монастирі бенедиктинок, згодом (протя- гом 1900–1907) ходила до єврейської гім- назії для дівчат Ґольдблатта-Каммерлінґа. Екстерном 10 листопада 1907 року склала іспити в гімназії Франца-Йосифа (рис. 2). Розпочала навчання на філософському фа- культеті Львівського університету; пізніше зосередилася на математиці. Навчалася у відомого фізика-теоретика Маріана Смо- люховського (1908–1912) . Згідно з її авто-

біографією у 1913 році склала вчительські екзамени [5].


image

Рис. 2. Колишня будівля гімназії Франца-Йосифа, де вчилася Луція Фрей (сьогодні – корпус №20 Націо- нального університету «Львівська політехніка»)


У Львові 1917 року почала вивчати меди- цину. На рік перервала навчання (у 1918 році через українсько-польську війну). Тоді, ймовірно, працювала в Крайовому шпита- лі у Львові, в нервово-психіатричному від- діленні професора Казимира Ожеховського (рис. 3). Чотири семестри закінчила у Льво- ві, і продовжила навчання у Варшаві. Ще до закінчення університету почала працювати в новій неврологічній клініці Ожеховського (створена у 1920 році на базі кафедри у Вар- шаві) молодшим асистентом. Закінчила нав-


image


Рис. 3. Казимир Едмунд Ожеховський (1878–1942) – польський невролог, професор неврології у Львівському та Варшавському університетах. Джерело – https://pl.wikipedia. org/wiki/Kazimierz_Orzechowski_(neurolog)#/ media/File:Kazimiezr_Orzechowski.jpg

image

Жінки в науці Woman in science


image


Рис. 5. Анкета карти дозволу на працю в львівському гетто, яку заповнила Луція Фрей. Документ зберігається в Меморіальному музеї Голокосту міста Вашингтон (США)


image

чання 20 лютого 1921 року; з червня 1922 року до травня 1923 року складала фінальні екзамени, зокрема іспит з неврології у про- фесора Ожеховського на відмінно. Диплом про закінчення університету отримала 23 червня 1923 року (у 34 роки). У 1923–1928 роках була старшим асистентом неврологіч- ної клініки у Варшаві [6, 7].


У 1929 році повернулася до Львова з осо- бистих причин: вийшла заміж за адвока- та Марка (Мордехая) Ґоттесмана. З травня 1929 року була лікарем в Єврейському шпи- талі на вул. Раппопорта, 8 (рис. 4).


З початку Другої світової війни та вступу радянських військ до Львова НКВС зааре- штував чоловіка Луції Фрей, звинуватили у контрреволюційній діяльності, засудили на 5 років, однак розстріляли 26 червня


Рис. 4. Єврейський шпиталь у Львові. Будівництво тривало протягом 1898–1903 років. Шпиталь відкрили в червні 1903 року. Автор проекту – відомий львів- ський архітектор Казимир Мокловський

image

Жінки в науці Woman in science


1941 року «у зв’язку з початком військо- вих дій». Після того, як місто зайняли німці, Луція Фрей опинилася у львівському гет- то, де працювала в ІІ поліклініці гетто (II. Ghettopoliklinik). Останній доказ того, що вона була ще живою, датований 1 квітня 1942 року – заповнена анкета карти дозво- лу на працю (Fragebogen zur erstmaligen Meldung der Heilberufe) № 144, яку вида- ла німецька влада (рис. 5). 20 серпня 1942 року майже всі пацієнти та медичний персо- нал клініки в гетто (щонайменше 400 осіб) були страчені. Луція Фрей загинула тоді ж або була депортована між 10 і 22 серпня до табору смерті Белжець. Деякі біографи по- дають 1943 рік (в червні відбулась ліквіда- ція львівського гетто) як дату її смерті [8].


***


Фрей опублікувала статтю про синдром вушно-скроневого нерва, відомого тепер як синдром Фрей, у 1923 році у газеті «Polska Gazeta Lekarska», і в тому ж році французь- кою мовою – в «Revue neurologique». Випа- док, який описаний у цій праці, був пред- ставлений на зустрічі Товариства лікарів шпиталю дитини Ісуса та Неврологічного товариства у Варшаві 20 січня 1923 року.


Він був описаний так.

«Хворий Б., 25-річний працівник трико- тажної фабрики, був поранений у кінці 1920 року кулею з карабіну поза кутом нижньої щелепи з лівого боку. Попри по- верхневість рани, пацієнт одразу після по- ранення знепритомнів і не пам’ятає, коли був доставлений до шпиталю. Прийшовши до тями, одразу помітив, що вся ліва поло- вина обличчя сильно напухла. За тиждень захворів на поворотний тиф, а ще за чо- тири тижні – на висипний тиф. Протягом усього часу цих хвороб ліва щока була на- пухла, а приблизно за 4 місяці після пора- нення з вуха почав витікати гній. Отолог в березні 1921 року діагностував норицю в зовнішньому слуховому проході при не- ушкодженій барабанній перетинці. В міс- ці первинного поранення був зроблений надріз, згодом набряк почав зменшувати- ся і обличчя повернулося до нормального стану. Приблизно за місяць після опера- ції хворий помітив, що під час прийому їжі потіє з лівої сторони обличчя, одночасно відчуваючи там тепло. З часом це потіння

посилилося, а рік по тому стало настільки значним, що навколишні почали зверта- ти на це увагу. Зрештою, хворому це не заважає, а до лікарів він звернувся через сором «бо ж люди думають, що він так жа- дібно їсть» [9].


Однак це не був перший письмовий опис згаданого симптомокомплексу. Попере- дниками Фрей були Кастремський (1740), Дюфенікс (1757), Бартез (1806), Дю-

пюї (1816), Броун-Секар (1849), Баярже

(1853), Генле (1855), Берар (1855), Бер-

гунью (1859), Руйє (1859), Боткін (1875), Парксн Вебер (1897), Герман Е. Бозер (1922), Якуб Ліпштат (1922). Цікаво, що Броун-Секар і Генле описали власні симп- томи цього синдрому. Усі згадані вище спостереження були неповними і не пока- зували можливого патомеханізму явища смакового потіння. Статтю Фрей «Przypadek zespołu nerwu usznoskroniowego» («Le Syndrome du Nerf Auriculo-Temporal») вва- жають першим таким описом синдрому в світовій науці. Саме Фрей першою вияви- ла, що хвороба стосується симпатичних і парасимпатичних нервових волокон (рис. 6). Епонім синдрому Фрей ввели до ме- дицини Гігєр у 1926 році та Бассе у 1932 році.


image


Рис. 6. Схема вегетативної іннервації привушної слин- ної залози. Оригінальний рисунок Луції Фрей. Передру- ковано із: Frey L. Przypadek zespołu nerwu usznoskro- niowego. Polska Gazeta Lekarska 1923;41:708–10 (Frey

L. Case of auriculotemporal nerve syndrome. Polish Medical Paper 1923;41:708–10 – In Polish)

image

Жінки в науці Woman in science


Синдром Фрей – рідкісний неврологічний розлад, який пов’язаний із травматизацією зон суміжних з привушною слинною зало- зою або пошкодження (зазвичай оператив- ного) вушно-скроневого нерва. Його точ- на поширеність залишається невідомою. Цей синдром найчастіше є ускладненням хірургічного видалення привушної слин- ної залози, рідше – після ендоскопічної торакальної симпатектомії. Відсоток осіб, у яких він виникає після паротидектомії, коливається в діапазоні 30–50%. Згідно з катамнестичними спостереженнями при- близно 15% пацієнтів із синдромом Фрей означували свої симптоми як тяжкі. Зрід- ка він є наслідком не оперативних причин

– випадкових травм, локальних інфекцій, дисфункції симпатичної нервової системи і патологічних процесів у самій привушній залозі. Чоловіки та жінки зазвичай уража- ються однаково [2].


Згаданий вушно-скроневий нерв проходить через привушну залозу і є гілкою трійчасто- го нерва (рис. 7), що забезпечує парасим- патичну іннервацію потових залоз скаль- па і привушної слинної залози. Внаслідок неадекватної аберантної регенерації після його пошкодження розвивається «смакове потіння» або потіння, яке виникає замість нормального слиновиділення внаслідок очі- кування їжі.


image


Рис. 7. Топографічна анатомія вушно-скронево- го нерва. Джерело – https://www.slideshare.net/

MohamedFiky/temporal-and-infratemporal-region-part-2

Основи симптомокомплексу при синдромі Фрей формують болі в ділянці скроні, все- редині вуха, передній стінці зовнішнього слухового проходу, а особливо – в ділянці скронево-нижньощелепного суглоба. Вони здебільшого пекучі, ниючі, інколи пульсу- ючі, нерідко іррадіюють у нижню щелепу. Больовий приступ часто супроводжується гіперемією шкіри в привушній зоні та гіпер- гідрозом у вигляді великих крапель поту в ділянці іннервації вухо-скроневого нерва (рис. 8).


image


Рис. 8. Зовнішній вигляд привушної ділянки при син- дромі Фрей. Джерело – Prattico F, Perfetti P. Images in clinical medicine. Frey’s syndrome // N Engl J Med. 2006 Jul 6;355(1):66


Він провокується прийомом їжі, крім того – курінням, загальним перегрівом організму, інколи – нервово-психічним напруженням. У деяких випадках розвитку гіперемії та гі- пергідрозу передують парестезії у вигляді відчуття жару та поколювання.


Діагностика цього стану ґрунтується на клі- нічних симптомах і результатах локальної йодно-крохмальної проби – уражену ділян- ку обличчя обмальовують йодом, чекають коли висохне, а потім наносять порошок кукурудзяного крохмалю. За збереженої функції потіння крохмаль взаємодії з йогом і набуває синього кольору. В амбулаторних умовах діагностично корисним є спостере- ження потіння у привушній ділянці після того, як хворий з’їсть невеликий шматок ли- мона [3].


Лікування синдрому Фрей – місцеві ін’єкції ботулотоксину, хірургічне пересікання ура- женого нерва, локальне застосування холі- нолітичних мазей (наприклад, із скополамі- ном).

image

Жінки в науці Woman in science


***


Крім опису однойменного синдрому Луція Фрей писала про вплив рослинних отрут на дегенерацію спинного мозку, топогра- фічну анатомію стовбура головного моз- ку, пат анатомію бокового аміотрофічного склерозу, казуїстичні випадки аневризми кореневого сплетіння аорта, кіст третього шлуночка головного мозку, атипові варіан- ти внутрішньочерепних пухлин. Більшість своїх праць написала сама, чотири – разом із професором Ожеховським.

На закінчення, про дослідницю можна ска- зати словами відомого польського невролога Еуфеміуша Германа: «Надзвичайно скромна, тиха, з працьовитістю мурахи, відзначала- ся високим ступенем творчої винахідливо- сті. Усі її наукові роботи характеризуються незвичною точністю, намаганням досягти всебічного пізнання досліджуваного питання і серйозними знаннями предмета [...] Хоча наукова спадщина Луції Фрей не надто вели- ка, але кожна опублікована нею праця має солідну вагу, залишаючи тривалий слід у сві- тових наукових напрацюваннях» [4].


Література


  1. Bennett JD. The woman behind the syndrome: Frey’s syndrome – the untold story. J Hist Neurosci. 1994 Apr;3(2):139-44.

  2. Burton MJ, Brochwicz-Lewinski M. Lucja Frey and the auriculotemporal nerve syndrome. J R Soc Med.

    1991 Oct;84(10):619-20.

  3. Dunbar EM, Singer TW, Singer K, Knight H, Lanska D, Okun MS. Understanding gustatory sweating.

    What have we learned from Lucja Frey and her predecessors? Clin Auton Res. 2002 Jun;12(3):179-84.

  4. Grzybowski A, Sak J. Lucja Frey (1889–1942): life destroyed by the Holocaust – on the 70th anniversary of her death. Clin Dermatol. 2012 May-Jun;30(3):355-9.

5. Grzybowski A, Sak J. Łucja Frey (1889-1942). J Neurol. 2016 Nov;263(11):2358-2359.

  1. Jacobsen N, Hopkins C. The bullet that hit a nerve: the history of Lucja Frey and her syndrome. J Lar- yngol Otol. 2006 Mar;120(3):178-80.

  2. Maciejewska I, Dziewiatkowski J, Spodnik E. Lucja Frey: a pioneering physician in tragic times. Clin Anat. 2007 Aug;20(6):588-90.

  3. Moltrecht M, Michel O. The woman behind Frey’s syndrome: the tragic life of Lucja Frey. Laryngoscope.

    2004 Dec;114(12):2205-9.

  4. O’Neill JP, Condron C, Curran A, Walsh A. Lucja Frey – historical relevance and syndrome review. Sur- geon. 2008 Jun;6(3):178-81.


Стаття надійшла 17.05.2018

Після допрацювання 27.07.2018

Прийнята до друку 8.08.2018